1米73的姑娘从小被人羡慕身材好!没想到竟是重症之兆…

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来源:厦门广电 发布日期:2019-10-22 14:30 浏览:1次

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身高173,体重90多斤,四肢修长拥有如此身材无疑
众多女生艳羡的对象

但如今的她却在病房里透过明亮的玻璃久久凝视外面
美好的世界满是回忆和憧憬



谁都想不到这样的标致身材背后
隐藏着一颗让人无比恐惧的“炸弹”

跳舞的身材,弹钢琴的手
打小她就是周围人艳羡的对象

婧婧今年27岁,老家湖北。从小时候起,这个姑娘就一直是同伴羡慕及周围大人啧啧称赞的对象。

婧婧
????我从小就被别人夸奖有跳舞的身材、弹钢琴的手。但弹钢琴,像我们这样普通的家庭也供不起,跳舞的苦呢,自己又受不了,结果,别人眼中两项得天独厚的优势就这样被荒废了。
婧婧说,自打记事起,自己就鹤立鸡群,身高明显高小伙伴一头。谈到自己的先天优势,婧婧叹了口气。

因气胸住院竟被查出马凡综合征
当年美国女排名将海曼就因此丧生

去年夏天,婧婧因胸闷、气急,在杭州一家医院诊断为气胸住院治疗。?
细心的医生在检查中发现,婧婧患有升主动脉瘤、脊柱侧弯、自发性气胸,又是身形高瘦、四肢修长、视力异常等,而这一切,高度吻合一种可怕的疾病——马凡综合征
“这种病,身上像绑了炸弹一样,不知何时爆炸就会索命。”医生告诉婧婧的父母,“你们看,婧婧的手指、脚趾都很细长,这是马凡综合征病人最具代表性的‘蜘蛛指(趾)’,俗称‘蜘蛛人’。”

婧婧典型的蜘蛛指
马凡综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病,家族遗传率约 80%。然而婧婧整个大家族都没有得种病的,也就是说,她是少数的20%%u4E2D的一员。这样的结果,也让父母痛苦万分。
细细回想起来,这可怕的病早就在婧婧身上有了蛛丝马迹,如脊柱侧弯、视力异常、高度近视、角膜剥脱等……
了解“马凡综合征”后,所有人都不寒而栗:在上世纪80年代,与中国女排主教练郎平同年代、同为世界着名主攻手的美国女排运动员海曼,1986年1月24日在一次比赛中突然倒下,在送往医院的途中心脏停止跳动,经抢救无效去世,时年31岁

经诊断,海曼很可能死于马凡氏综合征引发的心血管疾病。而主动脉瘤、主动脉夹层占马凡综合征已知死因的90%%u3002
发病像撕裂般疼痛
血管如玻璃般脆弱
这种病的平均寿命仅32岁

据数据统计,患这种病的平均自然生存寿命在32岁。
“几乎是死神来敲门”婧婧说,
恐惧顿时弥漫全身
难以入睡
不知明天还是意外谁先来
该来的还是猝不及防而至。今年 6 月的一天,婧婧突发胸痛,“胸背部像撕裂开般疼痛,感觉将死去一样。”一家人赶紧去了附近一家医院,在无法接诊这么凶险的疾病后,一家人很快又赶到浙江省人民医院胸外科找到了崔勇主任。


浙江省人民医院胸外科找到了崔勇主任

她的主动脉出现了破口,且升主动脉已经严重扩张,主动脉瓣重度反流,‘夹层’一直累及到腹主动脉远端,如不及时治疗,血管一旦破裂,将会瞬间毙命。

崔勇主任回忆道,当时情况十分危险,考虑到这种疾病的凶险,医生们当即决定为她施行急诊手术,用人工血管替换掉自心脏到主动脉弓部的血管,以及供应脑部和上肢的血管重建主动脉根部,还要跨过腹腔,从心脏上重新接起一根血管到腿上,保住性命还保证双下肢的血供。

两期手术终于摘除“炸弹”
面对未来,她百感交集
由于血管的结缔组织发育缺陷,‘夹层’已经把患者全部主动脉撕破,如同水管都已被锈蚀,脆弱不堪。第一次手术保住性命,但不用人工血管彻底替换全部的主动脉,残存的主动脉仍有破裂的风险。
崔勇主任解释说,今年 9 月下旬,患者再次入院接受第二期手术,实施了全胸腹主动脉人工血管替换术。?
“相比前次手术,这次创面更大,手术切口从肩胛骨下靠近胸椎位置,一直延伸到左下腹部,长度接近100厘米;为保证患者重要生命器官的活力,还重建了通往脊髓、肝脾脏、胃肠和肾脏的血流通道……‘工程’浩大,国内也少见,通过这两次手术,患者体内的不定时炸弹算是彻底解除了”。?

崔勇主任发在朋友圈的感慨
国庆节当天,凯旋归来的中国女排登上天安门前国庆游行的花车,“中国女排,世界第一”,即使在病房,病人及家人也情不自禁轻声喊出了声。”手术不久的婧婧触景生情,百感交集,曾经不知哪一天戛然而止的美好生活,将重新展现在眼前,旁人很难体会的别有一番滋味涌上心头:我比海曼幸运!


注意这种罕见病报警信号!
马凡综合征因1896 年法国儿科医生安东尼?马凡(Antoine Marfan)对一个5岁女孩的诊治过程中第一次发现并描述了该病而命名。

马凡发现这个小女孩的胳膊、腿、手指和脚趾不成比例的细长。此后有医生发现有类似的骨骼改变并存在眼科情况的病例。1931年该病正式称之马凡综合征。


2018年5月,马凡综合征被我国列入第一批罕见病。这是一种发病率低但死亡率极高的疾病,发病率为4~10/10万。大多数马凡氏综合征患者有家族史,但同时又有15%~30%%u7684患者是由于自身基因突变导致。
马凡综合征以骨骼、眼及心血管三大系统的缺陷为主要表现,其特征为患者身材高,四肢及指(趾)细长,称为蜘蛛指(趾);眼部表现主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离等。除了美国海曼,我国也有因此死亡的运动员
崔勇主任提醒,马凡综合征这种病发病率低但死亡率极高,要注意早期信号。

身材不成比例细长
特别是有可疑家族史的人
要仔细进行体格检查
同时也要做心血管系统的检查
尽早发现,才能及时治疗!


综合整理自杭州日报、温州钱报纸及网络
编辑/嘉欣
责编/贤云、继成
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